ASPECTOS EPIDEMIOLÓGICOS, DIAGNÓSTICOS E TERAPÊUTICOS DA SÍNDROME DE SJÖGREN

EPIDEMIOLOGICAL, DIAGNOSTIC, AND THERAPEUTIC ASPECTS OF SJÖGREN'S SYNDROME

REGISTRO DOI: 10.70773/revistatopicos/782285921

RESUMO
A Síndrome de Sjögren é uma doença autoimune crônica que afeta principalmente as glândulas salivares e lacrimais, causando sintomas como boca seca e olhos secos. Considerada uma das doenças reumatológicas autoimunes mais frequentes, acomete principalmente mulheres entre a quarta e sextas décadas de vida. Além das manifestações glandulares, a doença pode atingir outros órgãos, como pulmões, rins, articulações e sistema nervoso, comprometendo significativamente a qualidade de vida dos pacientes. O diagnóstico da Síndrome de Sjögren pode ser difícil, pois seus sinais clínicos são semelhantes aos de outras doenças e também podem ser confundidos com efeitos colaterais de medicamentos. Dessa forma, torna-se importante a utilização de critérios diagnósticos específicos e exames complementares para confirmação da doença. O presente trabalho tem como objetivo compreender os principais critérios diagnósticos utilizados na identificação da Síndrome de Sjögren. Esse trabalho, trata-se de uma revisão de literatura, conduzida em bases nacionais e internacionais (PubMed, SciELO, LILACS e BVS), incluindo estudos publicados entre 2020 e 2025. Os achados dos 20 estudos analisados demonstraram que os critérios diagnósticos da Síndrome de Sjögren evoluíram significativamente nos últimos anos, contribuindo para maior precisão na identificação da doença. A maioria das pesquisas destacou a importância da combinação entre avaliação clínica, exames laboratoriais e testes imunológicos para confirmação diagnóstica. Conclui-se, portanto, que os critérios diagnósticos da Síndrome de Sjögren possuem papel fundamental na identificação precoce da doença e na redução de complicações associadas à sua evolução crônica. 
Palavras-chave: Síndrome de Sjögren; Diagnóstico; Tratamento.

ABSTRACT
Sjögren's Syndrome is a chronic autoimmune disease that primarily affects the salivary and lacrimal glands, causing symptoms such as dry mouth and dry eyes. Considered one of the most common autoimmune rheumatic diseases, it predominantly affects women between the fourth and sixth decades of life. In addition to glandular manifestations, the disease may involve other organs, including the lungs, kidneys, joints, and nervous system, significantly impairing patients' quality of life. The diagnosis of Sjögren's Syndrome can be challenging because its clinical signs are similar to those of other diseases and may also be confused with medication side effects. Therefore, the use of specific diagnostic criteria and complementary examinations is essential for confirming the disease. This study aims to understand the main diagnostic criteria used in the identification of Sjögren's Syndrome. This work is a literature review conducted using national and international databases (PubMed, SciELO, LILACS, and BVS), including studies published between 2020 and 2025. The findings from the 20 studies analyzed demonstrated that the diagnostic criteria for Sjögren's Syndrome have evolved significantly in recent years, contributing to greater accuracy in disease identification. Most studies highlighted the importance of combining clinical evaluation, laboratory tests, and immunological assessments to establish a definitive diagnosis. It is therefore concluded that the diagnostic criteria for Sjögren's Syndrome play a fundamental role in the early identification of the disease and in reducing complications associated with its chronic progression.
Keywords: Sjögren's Syndrome; Diagnosis; Treatment.

1. INTRODUÇÃO

As doenças autoimunes têm apresentado aumento significativo de prevalência nas últimas décadas, acometendo principalmente mulheres e podendo permanecer em estado latente por longos períodos antes da manifestação dos primeiros sinais clínicos. Essas enfermidades resultam de uma desregulação do sistema imunológico, na qual ocorre perda da autotolerância e ativação inadequada de células apresentadoras de antígenos, levando à produção exacerbada de citocinas pró-inflamatórias e ao desenvolvimento de resposta inflamatória contra tecidos do próprio organismo (Vieira Macedo et al., 2024).

Entre as doenças autoimunes crônicas destaca-se a Síndrome de Sjögren, uma condição inflamatória sistêmica do tecido conjuntivo que afeta predominantemente as glândulas exócrinas, especialmente as salivares e lacrimais. Descrita inicialmente por Henrik Sjögren, a doença caracteriza-se clinicamente pela presença de xerostomia (boca seca) e xeroftalmia (olhos secos), manifestações decorrentes da infiltração linfocitária e destruição progressiva dessas glândulas (Batista et al., 2023).

Conhecida também como Síndrome Sicca, a Síndrome de Sjögren é considerada a segunda doença autoimune sistêmica mais comum, apresentando maior prevalência no sexo feminino, especialmente entre os quarenta e cinquenta anos. Embora o comprometimento glandular seja o aspecto mais marcante, a doença pode apresentar manifestações extraglandulares, atingindo articulações, pulmões, rins, sistema nervoso e vasos sanguíneos, o que reforça seu caráter sistêmico e potencial impacto na qualidade de vida dos pacientes (Araújo et al., 2021).

O presente estudo tem como objetivo analisar os critérios diagnósticos e as principais abordagens terapêuticas da Síndrome de Sjögren, bem como discutir seus impactos na qualidade de vida dos pacientes. Busca-se ainda identificar as possíveis causas, compreender os principais sintomas e complicações sistêmicas, além de analisar os métodos diagnósticos e as formas de tratamento utilizadas no controle da síndrome. A escolha do tema justifica-se pela relevância clínica e social dessa doença autoimune, muitas vezes pouco conhecida e subdiagnosticada, o que reforça a importância do diagnóstico precoce, do acompanhamento multiprofissional e da ampliação do conhecimento acadêmico sobre o tema.

2. FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA

A Síndrome de Sjögren é considerada uma das doenças autoimunes sistêmicas mais prevalentes no mundo, ocupando a segunda posição entre as doenças reumatológicas autoimunes, atrás apenas da artrite reumatoide. Sua distribuição é global, afetando diferentes populações, embora com variações significativas de acordo com os critérios diagnósticos utilizados e as características demográficas (Ramos-Casals et al., 2025).

Além de sua elevada prevalência, a Síndrome de Sjögren apresenta fisiopatologia complexa, diretamente relacionada a alterações do sistema imunológico. Estudos demonstram que ocorre uma ativação anormal dos linfócitos T CD4+, células responsáveis pela coordenação da resposta imune. Essa ativação favorece o recrutamento de outras células inflamatórias para as glândulas salivares e lacrimais, contribuindo para o início e a manutenção do processo inflamatório característico da doença (Bento et al., 2024).

A resposta inflamatória persistente promove também a hiperatividade dos linfócitos B, que passam a produzir quantidades elevadas de autoanticorpos. Entre os principais marcadores imunológicos encontrados nos pacientes destacam-se os autoanticorpos Anti-Ro/SSA e Anti-La/SSB, amplamente utilizados no diagnóstico da síndrome. Além de auxiliarem na identificação da doença, esses autoanticorpos participam da manutenção da resposta autoimune e estão associados ao desenvolvimento de manifestações sistêmicas em parte dos pacientes (Bjordal et al., 2020).

Outro mecanismo importante envolve a produção aumentada de interferon tipo I, proteína que desempenha papel fundamental na regulação das respostas imunológicas. Em indivíduos com Síndrome de Sjögren, a ativação contínua dessa via favorece a amplificação da inflamação e estimula a permanência das células imunológicas nos tecidos glandulares. Esse processo contribui para a progressão da doença e para o agravamento das alterações imunológicas observadas ao longo do tempo (Ramos-Casals et al., 2025).

Como consequência da infiltração contínua de linfócitos T e B e da produção persistente de mediadores inflamatórios, ocorre destruição progressiva das glândulas salivares e lacrimais. Essa lesão glandular reduz significativamente a produção de saliva e lágrimas, originando os sintomas clássicos de xerostomia (boca seca) e xeroftalmia (olhos secos). Com a evolução da doença, outros órgãos também podem ser acometidos, resultando em manifestações sistêmicas que comprometem a qualidade de vida dos pacientes (Bruyn; Wong, 2022).

A forma primária da doença, quando ocorre isoladamente, representa a maioria dos casos diagnosticados. Já a forma secundária, associada a outras doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico e artrite reumatoide, também apresenta frequência significativa, influenciando os índices epidemiológicos gerais. A mortalidade associada à Síndrome de Sjögren é considerada baixa quando comparada a outras doenças autoimunes sistêmicas (Souza; Pereira; Costa, 2025).

Fatores ambientais, como infecções virais e exposição a agentes químicos, vêm sendo investigados como possíveis desencadeadores da doença, podendo influenciar padrões regionais de prevalência. Aspectos genéticos também desempenham papel relevante na suscetibilidade individual. A interação entre predisposição genética e fatores ambientais pode favorecer alterações no sistema imunológico, contribuindo para o surgimento da resposta autoimune característica da síndrome (Bento et al., 2024).

Observa-se ainda que o aumento do acesso a exames laboratoriais específicos, como a detecção de autoanticorpos Anti-SSA e Anti-SSB, contribuiu para o crescimento no número de diagnósticos nas últimas décadas. Isso pode dar a impressão de aumento real da incidência, quando parte do fenômeno se deve à melhoria dos métodos diagnósticos (Bjordal et al., 2020). Além disso, a maior conscientização dos profissionais de saúde sobre a doença e o aprimoramento dos critérios de classificação têm favorecido a identificação de casos que anteriormente permaneciam sem diagnóstico.

Pacientes com Síndrome de Sjögren apresentam risco aumentado para o desenvolvimento de linfoma não Hodgkin de células B quando comparados à população geral. Esse risco está relacionado à estimulação crônica do sistema imunológico e à hiperatividade dos linfócitos B características da doença. Dessa forma, o acompanhamento clínico regular torna-se fundamental para a identificação precoce de alterações linfoproliferativas e para a prevenção de complicações, contribuindo para um melhor prognóstico dos pacientes (Bruyn; Wong, 2022).

Além das alterações nas glândulas salivares e lacrimais, a Síndrome de Sjögren pode causar fadiga intensa e dores musculares frequentes, sintomas que interferem diretamente nas atividades diárias dos pacientes. Muitas pessoas relatam sensação constante de cansaço, mesmo após períodos de descanso, o que pode comprometer o desempenho profissional, acadêmico e social. Esse quadro contribui para redução significativa da qualidade de vida (Sousa; Pereira; Costa, 2025).

Outro aspecto importante relacionado à doença é o impacto emocional causado pelo diagnóstico e pela convivência com sintomas crônicos. A presença contínua de desconfortos físicos, associada às limitações funcionais, pode favorecer o desenvolvimento de ansiedade, estresse e sintomas depressivos. Dessa forma, o acompanhamento psicológico torna-se fundamental para auxiliar o paciente no enfrentamento da doença e na adaptação à nova rotina (Araújo; Silva; Souza, 2021).

A saúde bucal também sofre grande influência da Síndrome de Sjögren, principalmente devido à diminuição da produção de saliva. A boca seca favorece o aparecimento de cáries, infecções orais, dificuldade para mastigar e alterações no paladar. Além disso, muitos pacientes apresentam dificuldade na fala e desconforto ao ingerir determinados alimentos. Por isso, o acompanhamento odontológico regular é essencial na prevenção de complicações (Araújo et al., 2021).

No caso do comprometimento ocular, a redução da produção lacrimal pode causar irritação, ardência, vermelhidão e sensibilidade à luz. Em situações mais graves, a falta de lubrificação adequada pode provocar lesões na córnea e dificuldades visuais. O tratamento precoce com colírios lubrificantes e acompanhamento oftalmológico adequado contribui para minimizar esses sintomas e preservar a saúde ocular dos pacientes (Batista, 2023).

Diante dos diversos impactos causados pela doença, o diagnóstico precoce da Síndrome de Sjögren é considerado um dos principais fatores para melhor controle do quadro clínico e prevenção de complicações sistêmicas. Quanto mais cedo a doença for identificada, maiores são as chances de iniciar intervenções terapêuticas capazes de aliviar os sintomas e retardar a progressão das manifestações clínicas. Nesse contexto, a atuação multiprofissional desempenha papel importante na assistência integral e no acompanhamento contínuo dos pacientes (Carvalho et al., 2025).

A confirmação do diagnóstico da Síndrome de Sjögren depende da análise dos sintomas clínicos apresentados pelo paciente e da realização de exames específicos. Atualmente, os critérios de classificação estabelecidos pelo American College of Rheumatology (ACR) e pela European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR), publicados em 2016, são os mais utilizados para auxiliar na identificação da doença (Carvalho et al., 2025).

O sistema de pontuação dos critérios ACR/EULAR 2016 atribui três pontos para a positividade do autoanticorpo anti-Ro/SSA e três pontos para a biópsia de glândula salivar menor com foco linfocitário compatível com a doença. Além disso, recebem um ponto cada o teste de Schirmer inferior ou igual a 5 mm em 5 minutos, o escore de coloração ocular (Ocular Staining Score – OSS) superior ou igual a 5 e o fluxo salivar não estimulado inferior ou igual a 0,1 mL/min. A soma igual ou superior a quatro pontos é considerada suficiente para a classificação do paciente como portador da Síndrome de Sjögren. Dessa forma, a aplicação desses critérios favorece o diagnóstico precoce, reduz a possibilidade de erros diagnósticos e auxilia na definição das estratégias terapêuticas mais adequadas para cada paciente (Carvalho et al., 2025).

Entre os exames laboratoriais mais importantes estão os anticorpos Anti-Ro/SSA e Anti-La/SSB. O Anti-Ro/SSA é encontrado em grande parte dos pacientes com Síndrome de Sjögren e é considerado um importante marcador da doença. O Anti-La/SSB também pode estar presente e reforça a suspeita diagnóstica quando identificado juntamente com o Anti-Ro/SSA. A pesquisa desses anticorpos auxilia tanto na confirmação da doença quanto na avaliação de sua evolução clínica (Bjordal et al., 2020).

Outros exames de sangue também podem contribuir para o diagnóstico, como o fator antinuclear (FAN) e o fator reumatoide. O FAN costuma apresentar resultado positivo em muitos pacientes, indicando alterações relacionadas ao sistema imunológico. O fator reumatoide também pode ser encontrado mesmo quando não existe artrite reumatoide associada. Esses exames fornecem informações complementares que ajudam os profissionais na investigação da doença (Ramos-Casals et al., 2025).

A biópsia de glândula salivar menor é um exame bastante utilizado quando existem dúvidas sobre o diagnóstico. O procedimento consiste na retirada de pequenas amostras das glândulas salivares localizadas no lábio inferior para análise em laboratório. A presença de células inflamatórias nessas glândulas pode indicar a ocorrência da Síndrome de Sjögren. Esse exame é considerado uma ferramenta importante para confirmar a doença em muitos pacientes (Bruyn; Wong, 2022).

O teste de Schirmer é um dos exames mais conhecidos para avaliar a produção de lágrimas. Durante o procedimento, pequenas tiras de papel são colocadas nas pálpebras inferiores para medir a quantidade de lágrima produzida. Quando a produção lacrimal está reduzida, aumenta a suspeita de comprometimento das glândulas lacrimais. Por ser simples e rápido, esse teste é amplamente utilizado na prática clínica (Balint, 2024).

Outro exame importante é a coloração ocular, utilizada para identificar possíveis danos na superfície dos olhos causados pela falta de lágrimas. Corantes especiais são aplicados nos olhos para facilitar a visualização de áreas lesionadas. Esse procedimento ajuda a avaliar a intensidade do ressecamento ocular e a gravidade do comprometimento da visão. Os resultados obtidos auxiliam no diagnóstico e no acompanhamento da doença (Balint, 2024).

Após a confirmação diagnóstica, o tratamento da Síndrome de Sjögren tem como principal objetivo aliviar os sintomas, controlar as manifestações clínicas e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. Como se trata de uma doença crônica, os cuidados devem ser mantidos continuamente para reduzir desconfortos e prevenir complicações. A escolha do tratamento depende dos sintomas apresentados e do grau de comprometimento de cada pessoa, tornando o acompanhamento médico regular fundamental (Carvalho et al., 2025).

As lágrimas artificiais são frequentemente utilizadas para combater os sintomas de ressecamento ocular. Esses produtos ajudam a manter os olhos lubrificados, diminuindo a irritação, a ardência e a sensação de areia nos olhos. Seu uso regular proporciona mais conforto e contribui para proteger a superfície ocular. Em muitos casos, sua utilização faz parte da rotina diária dos pacientes (Bento, 2024).

Para aliviar a sensação de boca seca, a saliva artificial pode ser utilizada como complemento ao tratamento. Esse produto ajuda a manter a boca úmida, facilitando a mastigação, a fala e a deglutição dos alimentos. Além disso, contribui para reduzir o risco de cáries e outras complicações bucais. O acompanhamento odontológico continua sendo essencial para a manutenção da saúde oral (Araújo et al., 2021).

Alguns medicamentos também podem estimular a produção natural de saliva e lágrimas. Entre eles estão a pilocarpina e a cevimelina, que atuam aumentando a atividade das glândulas responsáveis por essas secreções. Esses medicamentos costumam proporcionar melhora significativa dos sintomas de ressecamento. No entanto, devem ser utilizados somente com orientação médica devido à possibilidade de efeitos colaterais (Bento et al., 2024).

A hidroxicloroquina é outro medicamento frequentemente utilizado no tratamento da Síndrome de Sjögren. Ela pode ajudar no controle de sintomas como fadiga, dores articulares e desconfortos musculares que costumam acompanhar a doença. Seu uso é bastante comum em doenças autoimunes e pode contribuir para melhorar o bem-estar dos pacientes. O acompanhamento médico é importante para avaliar a resposta ao tratamento (Araújo; Silva; Souza, 2021).

Nos casos mais graves, quando a doença afeta outros órgãos além das glândulas salivares e lacrimais, podem ser necessários medicamentos como corticoides e imunossupressores. Essas medicações ajudam a controlar a inflamação e a reduzir a atividade excessiva do sistema imunológico. Seu uso exige acompanhamento cuidadoso devido aos possíveis efeitos adversos. Quando utilizados corretamente, podem contribuir para um melhor controle da doença e prevenção de complicações (Ramos-Casals et al., 2025).

Diante disso, observa-se que a Síndrome de Sjögren representa uma condição complexa que vai além do comprometimento das glândulas salivares e lacrimais, podendo afetar diferentes aspectos da saúde física, emocional e social dos pacientes. Os estudos analisados demonstram que o diagnóstico precoce, associado ao acompanhamento multiprofissional e à adoção de estratégias terapêuticas adequadas, é fundamental para o controle dos sintomas e para a prevenção de complicações. Além disso, os avanços nos métodos diagnósticos e no conhecimento dos mecanismos da doença têm contribuído para uma abordagem mais eficaz e individualizada, favorecendo a melhoria da qualidade de vida e do prognóstico dos indivíduos acometidos pela síndrome.

3. METODOLOGIA

O presente estudo caracterizou-se como uma revisão bibliográfica de abordagem qualitativa, realizada com o objetivo de analisar, sintetizar e discutir as principais evidências científicas disponíveis acerca da Síndrome de Sjögren, com ênfase em seus aspectos clínicos, diagnósticos, terapêuticos e epidemiológicos. Como fonte complementar de dados epidemiológicos, foi utilizada a base oficial do DATASUS, por meio do Sistema de Informações em Saúde do Ministério da Saúde, permitindo a obtenção de informações estatísticas nacionais relacionadas aos casos registrados da doença no Brasil.

De acordo com Silva e Paiva (2022), esse tipo de pesquisa possibilita reunir e sistematizar conhecimentos já produzidos, contribuindo para a construção de uma base teórica sólida e fundamentada em diferentes perspectivas científicas. Dessa forma, a revisão da literatura permitiu compreender os principais aspectos relacionados à Síndrome de Sjögren, bem como identificar evidências relevantes para o desenvolvimento do estudo.

Para a realização desta revisão bibliográfica, foram utilizados os descritores “Síndrome de Sjögren”, “diagnóstico” e “tratamento”, combinados por meio de operadores booleanos para ampliar a recuperação de estudos relacionados ao tema. As buscas foram realizadas nas bases de dados SciELO, PubMed e LILACS, resultando inicialmente na identificação de 30 artigos.

Foram adotados como critérios de inclusão estudos publicados entre 2020 e 2025, disponíveis na íntegra, nos idiomas português, inglês e espanhol, que abordassem aspectos relacionados à epidemiologia, fisiopatologia, manifestações clínicas, diagnóstico e tratamento da Síndrome de Sjögren. Como critérios de exclusão, foram considerados artigos duplicados, publicações fora do período estabelecido, estudos que não apresentavam relação direta com o tema proposto e trabalhos com informações insuficientes para atender aos objetivos da pesquisa.

O processo de seleção dos estudos seguiu as recomendações do PRISMA 2020 (Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses). Após a triagem inicial, foram excluídos 10 artigos por não atenderem aos critérios de elegibilidade estabelecidos. Ao final das etapas de identificação, seleção e avaliação dos textos completos, 20 estudos foram considerados aptos e incluídos na presente revisão bibliográfica.

Figura 1. Fluxograma PRISMA 2020 – Seleção dos estudos incluídos na revisão.

Registros identificados nas bases de dados
PubMed, SciELO e LILACS
(n = 30)

Registros removidos por duplicidade
(n = 4)

Registros submetidos à triagem por título e resumo
(n = 26)

Registros excluídos
(n = 5)

Não abordavam a Síndrome de Sjögren (n = 2)
Outras doenças autoimunes (n = 1)
Resumo sem texto completo (n = 1)
Idioma não elegível (n = 1)

Artigos avaliados na íntegra
(n = 21)

Artigos excluídos após leitura completa
(n = 1)
Não atendia ao objetivo da revisão

Estudos incluídos na revisão bibliográfica
(n = 20)

Fonte: Elaborado pelo autor, adaptado do PRISMA 2020.

4. RESULTADOS E DISCUSSÕES OU ANÁLISE DOS DADOS

Os estudos analisados demonstram que a Síndrome de Sjögren apresenta ampla distribuição mundial, sendo considerada uma das doenças autoimunes sistêmicas mais frequentes na prática reumatológica. De acordo com Mendes e Barros (2025), a ocorrência da doença sofre influência de fatores genéticos, ambientais e dos diferentes critérios diagnósticos utilizados em cada país. Os autores destacam ainda que a ampliação do acesso aos exames laboratoriais e o maior conhecimento científico sobre a síndrome contribuíram para aumento do número de diagnósticos nos últimos anos. Entretanto, muitos casos ainda permanecem sem identificação precoce, principalmente em pacientes com sintomas leves ou inespecíficos.

Nesse contexto, Al Tabaa, Smart e Robinson (2021) relatam que a prevalência mundial da Síndrome de Sjögren varia entre 0,1% e 3% da população geral. Essa diferença, segundo os autores, está relacionada às metodologias empregadas nos estudos epidemiológicos e às divergências nos critérios classificatórios utilizados em diferentes regiões do mundo. Além disso, muitos indivíduos convivem por anos com sinais clínicos discretos sem receber diagnóstico definitivo, o que favorece a subnotificação da doença e dificulta a obtenção de dados epidemiológicos mais precisos.

Araújo et al. (2021) apontam que a Síndrome de Sjögren acomete aproximadamente 0,5% a 1% da população adulta mundial, apresentando incidência anual estimada entre 3 e 7 casos por 100.000 habitantes. Os autores reforçam que a doença apresenta importante predominância no sexo feminino, atingindo principalmente mulheres entre 40 e 60 anos de idade. Esse perfil epidemiológico também é observado em diversos estudos internacionais, demonstrando um padrão relativamente homogêneo quanto ao grupo mais acometido pela síndrome.

Na Europa, Balint et al. (2023) identificaram prevalência média variando entre 0,2% e 1%, especialmente em países como Espanha, França e Suécia. Segundo os autores, a existência de sistemas de saúde mais estruturados e protocolos específicos para rastreamento de doenças autoimunes favorece maior precisão nos dados epidemiológicos. Nos Estados Unidos, os estudos demonstram prevalência semelhante, podendo ultrapassar um milhão de pessoas diagnosticadas. Além disso, a diversidade étnica da população norte-americana permite observar diferenças nas manifestações clínicas da doença entre distintos grupos populacionais.

Na Ásia, Vieira Macedo et al. (2024) descrevem prevalências próximas às observadas em países ocidentais, principalmente na China e no Japão. Os autores ressaltam que fatores ambientais, hábitos de vida e características genéticas podem influenciar diretamente os índices epidemiológicos encontrados na região. Outro aspecto importante discutido pelos pesquisadores é a possibilidade de subdiagnóstico, já que muitos pacientes convivem longos períodos com sintomas inespecíficos antes da confirmação clínica da doença.

A expressiva predominância da Síndrome de Sjögren no sexo feminino tem sido amplamente discutida na literatura científica. Mendes e Barros (2025) destacam que aproximadamente 90% dos pacientes diagnosticados são mulheres, sugerindo forte influência dos fatores hormonais no desenvolvimento da doença. Nesse contexto, o estrogênio desempenha papel relevante na regulação da resposta imunológica, podendo favorecer mecanismos relacionados à ativação excessiva do sistema imune. Alterações hormonais observadas durante a menopausa também têm sido associadas ao surgimento ou agravamento dos sintomas, especialmente devido à redução da proteção exercida pelos hormônios sexuais femininos sobre os tecidos glandulares.

Em relação à faixa etária, Herinta e Lee (2022) observam que a doença pode surgir em diferentes fases da vida, embora seja mais frequente entre a quarta e a sexta décadas. Os autores afirmam que a idade média ao diagnóstico situa-se entre 50 e 60 anos, sendo os casos pediátricos considerados raros. Essa predominância em adultos reforça o caráter crônico e progressivo da doença, além de indicar a necessidade de maior atenção aos sintomas apresentados por mulheres nessa faixa etária.

Além dos fatores hormonais, mecanismos imunológicos desempenham papel fundamental na fisiopatologia da Síndrome de Sjögren. Conforme relatado por Herinta e Lee (2022), a doença caracteriza-se por intensa infiltração de linfócitos T e B nas glândulas exócrinas, principalmente salivares e lacrimais. Esse processo inflamatório leva à destruição progressiva das estruturas glandulares, resultando nos sintomas clássicos de xerostomia e xeroftalmia. Os autores ressaltam ainda que a ativação persistente dessas células favorece a produção de autoanticorpos e contribui para a manutenção da resposta autoimune ao longo da evolução da doença.

Outro aspecto importante relacionado à ativação crônica dos linfócitos B é o aumento do risco para desenvolvimento de linfoma não Hodgkin de células B. Segundo Balint et al. (2023), pacientes com Síndrome de Sjögren apresentam risco significativamente maior de desenvolver essa neoplasia quando comparados à população geral. Esse risco está associado à estimulação contínua das células B e à presença prolongada de processos inflamatórios sistêmicos. Dessa forma, o acompanhamento clínico regular torna-se essencial para identificação precoce de sinais sugestivos de transformação linfoproliferativa.

No Brasil, os estudos epidemiológicos sobre a Síndrome de Sjögren ainda são considerados limitados. Trevisani, Pasoto e Oliveira (2025) destacam que um dos principais estudos realizados no país ocorreu na cidade de Vitória, no Espírito Santo, identificando prevalência de aproximadamente 0,17% da população adulta. Os autores reforçam que o baixo número de indivíduos diagnosticados pode estar relacionado às dificuldades de acesso aos exames específicos e ao desconhecimento dos sintomas iniciais por parte da população e dos profissionais de saúde.

Resultados semelhantes foram encontrados por Klein (2022) em estudo realizado na cidade de Cascavel, no Paraná. O autor identificou prevalência local de aproximadamente 9,82 casos por 100.000 habitantes, além de incidência anual de 2,38 casos por 100.000 habitantes. O estudo também confirmou predominância feminina expressiva, correspondendo a mais de 96% dos casos analisados. Esses achados seguem o padrão epidemiológico descrito na literatura internacional.

O Brazilian Registry of Sjögren’s Disease (BRAS), citado por Bulla et al. (2024), representa atualmente uma das principais fontes de dados clínicos sobre a doença no Brasil. O registro reúne informações de mais de 1.080 pacientes diagnosticados com a síndrome, sendo aproximadamente 96,6% mulheres, com média de idade de 55 anos. Os autores também observaram elevada frequência de positividade para o anticorpo anti-Ro/SSA, marcador importante no diagnóstico da doença. Esses dados contribuem para melhor compreensão do perfil clínico e epidemiológico da população brasileira acometida pela síndrome.

Dados apresentados pelo Datasus (2025) demonstram aumento expressivo no número de diagnósticos registrados de Síndrome de Sjögren entre os anos de 2017 e 2020. Segundo o levantamento, houve crescimento de aproximadamente 50% no número de notificações no país, com aumento observado em todas as regiões brasileiras. Esse crescimento pode estar relacionado à ampliação do acesso aos exames diagnósticos e ao maior reconhecimento da doença pelos profissionais de saúde. Apesar disso, os estudos ressaltam que ainda existe importante subnotificação dos casos no Brasil, dificultando a consolidação de dados epidemiológicos nacionais mais precisos e atualizados.

Os dados apresentados por Trevisani, Pasoto e Oliveira (2025) demonstram que a Síndrome de Sjögren vem sendo cada vez mais reconhecida no Brasil, principalmente após a ampliação dos registros clínicos e do acesso aos exames diagnósticos especializados. Os autores destacam que o BRAS reuniu informações de mais de 1.080 pacientes brasileiros diagnosticados com a doença, permitindo melhor compreensão do perfil epidemiológico nacional.

Além disso, Almeida e Silva (2025) ressaltam que fatores socioeconômicos e regionais exercem influência significativa sobre os índices epidemiológicos da Síndrome de Sjögren no Brasil. Segundo os autores, regiões com maior disponibilidade de serviços especializados em reumatologia e acesso facilitado a exames imunológicos apresentam maior número de diagnósticos registrados. Em contrapartida, localidades com menor infraestrutura em saúde enfrentam dificuldades no rastreamento da doença, favorecendo o subdiagnóstico e retardando o início do tratamento adequado.

Ferreira et al. (2025) também discutem que o aumento gradual das notificações da Síndrome de Sjögren nos últimos anos demonstra avanços importantes no reconhecimento clínico da doença no cenário nacional. Entretanto, reforçam que ainda existem desafios relacionados à padronização diagnóstica e à ausência de estudos multicêntricos abrangendo diferentes regiões brasileiras, evidenciando a necessidade de investimentos em pesquisas epidemiológicas mais amplas.

A identificação de biomarcadores também tem contribuído significativamente para o diagnóstico e monitoramento da doença. Bulla et al. (2024) destacam que os autoanticorpos anti-Ro/SSA e anti-La/SSB permanecem entre os principais marcadores laboratoriais utilizados na prática clínica. Além de auxiliarem no diagnóstico, esses biomarcadores podem fornecer informações sobre atividade da doença e risco de manifestações sistêmicas.

Nos últimos anos, o avanço do conhecimento sobre os mecanismos imunológicos da Síndrome de Sjögren possibilitou o desenvolvimento de terapias biológicas direcionadas a alvos específicos do sistema imunológico. De acordo com Vieira Macedo et al. (2024), esses medicamentos surgem como alternativa para pacientes que apresentam manifestações sistêmicas importantes ou resposta insuficiente aos tratamentos convencionais.

Entre as terapias biológicas mais estudadas destaca-se o Rituximabe, medicamento que atua promovendo a depleção dos linfócitos B. Segundo Balint et al. (2023), seu uso tem demonstrado benefícios principalmente em pacientes com manifestações extraglandulares, fadiga intensa e comprometimento sistêmico. Além disso, alguns estudos apontam melhora em determinados marcadores inflamatórios e na estabilização da atividade da doença em casos selecionados.

O Abatacepte também tem despertado interesse entre os pesquisadores por atuar na modulação da ativação dos linfócitos T. De acordo com Vieira Macedo et al. (2024), essa terapia busca interromper etapas importantes da resposta autoimune envolvida na doença, apresentando potencial benefício na redução da inflamação sistêmica e na melhora da qualidade de vida dos pacientes. Apesar dos resultados promissores, sua utilização ainda requer maior validação por meio de estudos clínicos de longo prazo.

Outra alternativa terapêutica em investigação é o Belimumabe, que atua inibindo o fator estimulador de células B, reduzindo sua ativação e sobrevivência. Conforme descrito por Herinta e Lee (2022), essa terapia tem apresentado resultados promissores na diminuição da atividade imunológica e na melhora de alguns parâmetros clínicos, embora ainda sejam necessários estudos adicionais para confirmar sua eficácia. Dessa forma, o medicamento continua sendo objeto de pesquisas voltadas à avaliação de sua segurança e efetividade em diferentes grupos de pacientes.

Dessa forma, observa-se que a compreensão dos fatores hormonais, imunológicos e moleculares envolvidos na Síndrome de Sjögren tem ampliado significativamente as possibilidades diagnósticas e terapêuticas. A utilização de biomarcadores específicos e o desenvolvimento de terapias biológicas direcionadas representam avanços importantes no manejo da doença, contribuindo para uma abordagem mais precisa e individualizada.

Os estudos analisados permitem compreender que a Síndrome de Sjögren representa importante problema de saúde pública mundial, apresentando ampla distribuição geográfica, predominância significativa no sexo feminino e maior incidência entre indivíduos de meia-idade. Observou-se que fatores genéticos, hormonais, ambientais e imunológicos exercem influência direta sobre o desenvolvimento da doença, enquanto diferenças nos critérios diagnósticos e nas condições de acesso aos serviços de saúde interferem nos índices epidemiológicos encontrados em diferentes países.

No Brasil, apesar dos avanços relacionados à ampliação dos registros clínicos, ao fortalecimento do BRAS e ao aumento do acesso aos exames especializados, ainda persistem desafios importantes ligados ao subdiagnóstico, à escassez de estudos epidemiológicos abrangentes e às desigualdades regionais na assistência em saúde. Nesse contexto, torna-se fundamental investir em pesquisas nacionais, capacitação profissional e estratégias de diagnóstico precoce, visando melhorar a identificação dos casos, ampliar o conhecimento científico sobre a síndrome e garantir assistência mais adequada aos pacientes acometidos pela doença.

CONCLUSÃO

As evidências analisadas demonstram que a Síndrome de Sjögren possui ampla distribuição mundial, sendo considerada uma importante doença autoimune sistêmica. Os estudos mostraram que sua ocorrência apresenta diferenças entre os países devido aos distintos critérios diagnósticos, condições de acesso aos serviços de saúde e fatores genéticos e ambientais. Apesar do avanço do conhecimento científico e da ampliação dos exames laboratoriais, muitos casos ainda permanecem sem diagnóstico precoce. Isso ocorre principalmente em pacientes com sintomas leves ou inespecíficos, favorecendo a subnotificação da doença. Dessa forma, percebe-se a necessidade de fortalecer estratégias de identificação precoce da síndrome.

Os resultados também confirmaram que a Síndrome de Sjögren acomete principalmente mulheres entre 40 e 60 anos de idade, mantendo um padrão epidemiológico semelhante em diferentes regiões do mundo. A predominância feminina observada nos estudos reforça a possível influência de fatores hormonais e imunológicos no desenvolvimento da doença. Além disso, verificou-se que a idade média ao diagnóstico geralmente ocorre na meia-idade, embora existam casos em outras faixas etárias. Esse perfil clínico e epidemiológico contribui para melhor compreensão da população mais vulnerável à síndrome. Assim, torna-se importante ampliar a atenção aos sinais clínicos apresentados por esse grupo populacional.

No Brasil, os estudos evidenciaram que ainda existem limitações relacionadas aos dados epidemiológicos sobre a Síndrome de Sjögren. Embora registros como o BRAS tenham contribuído significativamente para o conhecimento da doença no país, muitos casos ainda podem permanecer sem diagnóstico adequado. Os resultados apontaram que regiões com maior acesso a serviços especializados apresentam maior número de diagnósticos registrados, enquanto áreas com menor infraestrutura em saúde enfrentam dificuldades no rastreamento da síndrome. Além disso, observou-se crescimento no número de notificações nos últimos anos, possivelmente relacionado ao aumento do acesso aos exames especializados e ao maior reconhecimento clínico da doença. Esses achados demonstram a importância do fortalecimento da assistência reumatológica no cenário nacional.

Diante disso, conclui-se que a Síndrome de Sjögren representa um relevante problema de saúde pública, exigindo maior investimento em pesquisas epidemiológicas, capacitação profissional e ampliação do diagnóstico precoce. Os estudos analisados permitiram compreender que fatores genéticos, hormonais, imunológicos e ambientais influenciam diretamente o desenvolvimento da doença. Também ficou evidente que as desigualdades regionais e as dificuldades no acesso aos serviços especializados interferem na identificação adequada dos casos. Portanto, torna-se fundamental ampliar as políticas de conscientização e qualificação dos profissionais de saúde, visando melhorar o reconhecimento da síndrome e garantir assistência mais eficiente aos pacientes acometidos pela doença.

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1 Graduada em Direito pela Universidade Ceuma de São Luís/MA. Especialista em Direito de Família (Centro universitário UniDomBosco) e Sucessões e Advocacia Trabalhista e Previdenciária (SVT Faculdade de Ensino Superior). Graduanda em Medicina pela Faculdade Pitágoras de Bacabal. E-mail: [clique para visualizar o e-mail]acesse o artigo original para visualizar o e-mail. ORCID: https://orcid.org/0009-0003-2584-8497

2 Graduada em Enfermagem pela Universidade NOVAFAPI. Especialista em Saúde Mental. Graduanda em Medicina pela Faculdade Pitágoras de Bacabal. E-mail: [clique para visualizar o e-mail]acesse o artigo original para visualizar o e-mail.

3 Doutorado em Biotecnologia. Professora de Medicina da Faculdade Pitágoras de Bacabal. Pesquisadora do Núcleo de Pesquisas em Plantas Medicinais da Universidade Federal do Piauí. E-mail: [clique para visualizar o e-mail]acesse o artigo original para visualizar o e-mail. ORCID: https://orcid.org/0000-0003-3647-1587

4 Cirurgiã-Dentista pelo Centro Universitário  UniFacid Wyden - Teresina / Piauí. Graduanda em Medicina pela Faculdade Pitágoras de Bacabal / MA. E-mail: [clique para visualizar o e-mail]acesse o artigo original para visualizar o e-mail. ORCID: https://orcid.org/0009-0000-3206-8972

5 Enfermeira pela Faculdade FEBAC de Bacabal. Pós-graduada em Saúde da Família pela Faculdade Pitágoras de Bacabal. E-mail: [clique para visualizar o e-mail]acesse o artigo original para visualizar o e-mail. ORCID: https://orcid.org/0009-0008-9310-1359

6 Bacharel em Fisioterapia pelo Centro de Ensino Unificado do Maranhão- CEUMA, São Luís/MA, Brasil. Pós graduada em Traumatologia Ortopédica Manipulativa pelo Centro de Ensino Unificado de Teresina - CEUT, Teresina/PI, Brasil. Graduanda em Medicina pela Faculdade Pitágoras de Bacabal. E-mail: [clique para visualizar o e-mail]acesse o artigo original para visualizar o e-mail. ORCID: https://orcid.org/0009-0001-7698-4654

7 Graduada em Fisioterapia pela Faculdade Santo Agostinho. Graduanda em Medicina pela Faculdade Pitágoras de Bacabal. Fisioterapeuta intensivista no Hospital Macrorregional de Presidente Dutra. E-mail: [clique para visualizar o e-mail]acesse o artigo original para visualizar o e-mail.